Idiopathische pulmonale fibrose.

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is een weesziekte met wereldwijd een gemiddelde prevalentie die varieert van 14 tot 43 gevallen per 100.000 personen. De exacte oorzaak van IPF is tot op heden niet gekend. IPF wordt gekenmerkt door de progressieve vorming van irreversibele littekens in de longen – fibrose genoemd – en door een geleidelijke vermindering van de longfunctie. IPF moet overwogen worden bij volwassen patiënten met onverklaarbare chronische inspanningsgebonden kortademigheid. Bij IPF is er vaak sprake van een chronische droge hoest, van crepitaties over de basale longvelden...