Fibrose pulmonaire idiopathique.

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie orpheline dont la prévalence mondiale varie entre 14 et 43 cas pour 100.000. Sa cause exacte reste jusqu’ici inconnue. Elle se caractérise par une formation progressive de cicatrices irréversibles dans les poumons (appelée fibrose) et par une dégradation graduelle de la fonction pulmonaire. Il convient d’envisager le diagnostic de FPI chez les patients adultes qui présentent une dyspnée d’effort chronique inexplicable. La maladie s’accompagne souvent d’une toux sèche chronique, de crépitements au niveau des champs pulmonaires basaux...